Comprendre la démence à corps de Lewy : Symptômes, diagnostic et traitement

La démence à corps de Lewy (DCL) est une maladie neurodégénérative, qui concerne environ 200 000 personnes en France. Moins connue que les maladies d’Alzheimer ou de Parkinson, cette pathologie est pourtant très répandue : environ 20% des cas de démence sont une DCL. La maladie commence généralement par des troubles cognitifs, qui évoluent plus rapidement que pour la maladie d’Alzheimer, et apparaît plus fréquemment chez les hommes de plus de 50 ans. Quelle est l’évolution de la démence à corps de Lewy, quelle espérance de vie après la confirmation du diagnostic, quels sont les traitements ? Le point dans cet article.

La démence à corps de Lewy, une pathologie méconnue

Cette maladie au nom curieux (Lewy étant le nom du médecin qui a découvert la pathologie) est tout de même la plus répandue des démences, juste derrière la maladie d’Alzheimer. Pourtant, 2/3 des malades ne sont pas diagnostiqués, la DCL étant encore trop méconnue des seniors mais aussi des médecins.

De microscopiques amas de protéines, que l’on appelle les « corps de Lewy », se développent au sein des neurones. Ils entraînent petit à petit des troubles cognitifs, notamment perte de mémoire, hallucinations, etc. La multiplication de ces petites masses dans les cellules cérébrales empêche le cerveau de transmettre normalement ses messages, et cause la mort des neurones colonisés.

Comme toute démence, cette pathologie entraîne progressivement une perte d’autonomie. Il s’agit d’une maladie complexe, dont de nombreux symptômes sont similaires à ceux d’Alzheimer ou de Parkinson, ce qui la rend difficile à diagnostiquer. Elle touche principalement les zones cérébrales qui commandent les mouvements et les fonctions cognitives.

Quels sont les symptômes de la démence à corps de Lewy (DCL) ?

Il s’agit d’une maladie insidieuse, déjà présente dans l’organisme bien avant les premiers troubles visibles. Parmi les symptômes, on retrouve ainsi :

• Les défaillances cognitives, généralement le premier signe d’alerte : la personne subit notamment des troubles de l’attention, des changements d’humeur inexpliqués, des difficultés à se repérer dans l’espace, ou encore une vision altérée.

• Les fluctuations cognitives : typiques de la maladie, elles se traduisent par des changements de comportement : le malade peut ainsi se montrer apathique et hagard, tandis qu’à d’autres moments de la journée il sera parfaitement alerte et lucide. L’évolution de la maladie mène souvent à des états anxieux ou paranoïaques.

• Les hallucinations : visuelles ou auditives, elles concernent 4 personnes sur 5 atteintes de la maladie à corps de Lewy.

• Les symptômes moteurs : souvent discrets au début, ces troubles deviennent progressivement handicapants : difficultés à écrire, démarche raidie, déséquilibres, chutes…

• Le sommeil perturbé et agité : le malade peut avoir des mouvements brusques et chuter du lit, ou encore se lever lors d’accès de somnambulisme.

Pour mieux comprendre la maladie, il faut savoir que les symptômes varient selon la localisation des corps de Lewy dans le cerveau. Si les zones neuronales visuelles sont principalement touchées, le malade aura des hallucinations, tandis que l’atteinte du cortex pariétal provoquera davantage de difficultés à s’orienter. Des personnes ayant la même maladie peuvent donc développer des symptômes distincts. L’espérance de vie après confirmation du diagnostic se situe entre 2 et 20 ans.

Un diagnostic difficile

De nombreux progrès ont été faits récemment dans la connaissance de cette maladie, ce qui permet un diagnostic plus précoce. Mais les symptômes sont fluctuants et ressemblent beaucoup à Parkinson ou Alzheimer, se confondant entre eux et rendant la DCL encore difficile à diagnostiquer.

La confirmation du diagnostic se fait à partir de critères cliniques, avec l’observation d’un déclin cognitif qui impacte le quotidien de la personne. Les hallucinations visuelles font partie des symptômes caractéristiques d’une DCL, les patients présentant parfois également un syndrome dépressif ou des épisodes de délire. Il est ainsi difficile dans les premiers stades de la maladie d’avoir une vue d’ensemble, et des troubles d’ordre psychiatriques sont parfois évoqués à tort.

L’imagerie cérébrale (scanner ou IRM) est utilisée pour repérer certaines anomalies caractéristiques de la DCL : les principales zones du cerveau sont ainsi passées au crible, ce qui permet d’éliminer d’autres causes qui expliqueraient les troubles constatés.

Retenons toutefois qu’à ce jour, aucun examen ne permet de confirmer à 100% le diagnostic de la démence à corps de Lewy. La pathologie est mise en évidence seulement après le décès, l’autopsie permettant d’observer les lésions du cerveau.

Quels traitements à ce jour pour la démence à corps de Lewy ?

Aujourd’hui, l’unique traitement consiste à gérer les symptômes de cette maladie neurodégénérative. Il existe des médicaments capables d’améliorer nettement les symptômes du patient, principalement les hallucinations et les troubles cognitifs. Ce type de traitement ne peut pas stopper la maladie, mais sert à freiner son évolution.

Certains traitements utilisés pour les maladies d’Alzheimer ou de Parkinson, sont prescrits pour les malades atteints de DCL, notamment pour les troubles moteurs. Mais ils sont toujours proposés de façon très spécifique et avec prudence, leurs effets secondaires pouvant se révéler dangereux. Certains symptômes peuvent en effet être aggravés par la prise d’un médicament inadapté, par exemple l’esprit confus ou les pertes d’équilibre.

Toujours en se basant sur les symptômes, certains traitements non médicamenteux peuvent être proposés :

• La kinésithérapie permet ainsi de limiter les tremblements et les mouvements incontrôlés ;
• L’orthophonie vient ensuite en aide aux malades développant des troubles du langage ;
• et le psychologue peut accompagner les personnes concernées par la dépression, un symptôme récurrent de la DCL.

Il est important de prendre en compte l’accompagnement humain dans ce type de pathologie, car cela tend à diminuer l’ampleur des symptômes chez les malades. L’implication des proches, des auxiliaires de vie à domicile, et des équipes soignantes est incontournable pour prendre en charge efficacement une maladie telle que la DCL.

Les auxiliaires de vie d’Amelis offrent un soutien adapté aux personnes atteintes de cette maladie neurodégénérative, en aidant à la gestion des symptômes fluctuants et en fournissant une présence rassurante qui peut réduire l’anxiété et les confusions.