La maladie de Charcot, également appelée Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui touche près de 1000 personnes chaque année en France. Le nom « Charcot » vient du neurologue français qui a décrit la maladie. Elle atteint progressivement les neurones, entraînant une faiblesse musculaire jusqu’à la paralysie.

Symptômes et évolution

La SLA est une maladie neurologique progressive. Elle atteint les neurones moteurs chargés de transmettre les informations et les ordres de mouvements du cerveau jusqu’aux muscles. Les cellules nerveuses dégénèrent progressivement jusqu’à mourir, laissant le muscle non stimulé s’atrophier et se paralyser. Au début de cette maladie, des contractions musculaires involontaires ou des faiblesses dans les membres supérieurs ou inférieurs (bras ou jambes) se manifestent. Certaines personnes rencontrent des problèmes de déglutition et d’élocution dite dysphagie.

La SLA en revanche n’affecte pas les muscles de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin et ceux des organes sexuels.

L’atteinte du neurone moteur supérieur se manifeste surtout par un ralentissement des mouvements (bradykinésie), une diminution de la coordination, de la dextérité et une raideur musculaire avec spasticité (spasmes et raideurs). L’atteinte du neurone moteur inférieur se manifeste surtout par une faiblesse musculaire, des crampes et de l’atrophie des muscles menant jusqu’à la paralysie.

arsla.org

La maladie de Charcot peut rendre la déglutition difficile et empêcher les malades de se nourrir correctement. Les personnes malades peuvent alors souffrir de dénutrition ou avaler les aliments ou boissons de travers (allant dans la trachée). Les patients présentant une faiblesse musculaire des membres et du tronc peuvent être confrontés à ces symptômes :

  • Diminution de la coordination et de la dextérité des mouvements
  • Fatigue importante
  • Amaigrissement
  • Constipation
  • Douleurs, surtout musculaires
  • Hypersalivation (dite Sialorrhée)
  • Troubles du sommeil
  • Difficulté à respirer en raison de la paralysie progressive des muscles respiratoires au niveau du thorax. Ce symptôme survient tardivement dans l’évolution de la maladie, après 3 à 5 ans, pouvant entraîner une insuffisance respiratoire.
  • Une atteinte des fonctions cognitives observée chez 30 à 50% des patients : changement de la personnalité, irritabilité, apparition d’obsessions, troubles de l’organisation et d’exécution des tâches.
  • Dans environ 15% des cas, l’apparition d’une démence front-temporale (DFT) avec désorganisation importante et désinhibition.

La maladie, qui touche davantage les hommes que les femmes (1,5 pour 1) se manifeste en général entre 40 et 70 ans. Ses causes sont méconnues. Dans un cas sur dix on suspecte une cause génétique. L’origine de l’apparition de la maladie dépend probablement de différents facteurs, environnementaux et génétiques.

Traitements de la Maladie de Charcot

Il n’existe pas de traitement de la maladie de Charcot. Cependant, un médicament « riluzole » ralentirait légèrement l’évolution de la maladie. qui reste très variable d’une personne à une autre. Chez certains, la maladie qui n’affecte pas les sens (vision, toucher, ouïe, odorat, goût) peut parfois se stabiliser. La SLA nécessite une surveillance très rapprochée.

La prise en charge consiste principalement à soulager les symptômes de la maladie :

  • Séances avec un kinésithérapeute afin de soulager et solliciter les muscles.
  • Un ergothérapeute peut aider la personne à s’adapter au matériel médical (béquilles, déambulateur, fauteuil roulant…) et à appréhender de la meilleure façon son environnement.
  • Des séances d’orthophonie permettront d’améliorer l’élocution, de fournir des conseils et de bonnes habitudes à prendre au niveau de la déglutition et de l’alimentation (texture des aliments à privilégier). L’orthophoniste proposera également des outils à disposition afin de faciliter la communication entre la personne malade et son entourage (Tablette numérique, smartphone adapté, ordinateur).

Des solutions d’aide à domicile pour les personnes atteintes de la maladie de charcot permettent également au patient de mieux vivre avec sa maladie au quotidien.

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